Záróvizsga, 2025-26 tanév, B/10 tétel

A főbb restriktív légzési betegségek klinikuma, vizsgálati és kezelési lehetőségei

Testtájak (besorolás)

  • mellkas és légzés
  • gerinc - háti

A restriktív légzészavar fogalma és fő csoportjai (a megnyitott forrásokban)

  • Restriktív ventilációs zavarban a TLC, az FVC és a FEV1 csökken, a FEV1/FVC arány általában élettani tartományban marad; az interstitialis tüdőbetegségek többségében ilyen eltérés mutatható ki, de egyes formákban obstruktív vagy kevert zavar is lehet. [Egészségügyi szakmai irányelv: Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) diagnosztizálásáról, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) és a progresszív pulmonalis fibrózis (PPF) kezeléséről felnőttekben (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 2.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-01-21 - 2029-01-21). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62., PDF 17. oldal (Ajánlás19)]
  • Tüdőparenchyma eredetű restrikció: interstitialis tüdőbetegségek (ILD), > 150, többségében ismeretlen eredetű kórkép. [Egészségügyi szakmai irányelv: Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) diagnosztizálásáról, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) és a progresszív pulmonalis fibrózis (PPF) kezeléséről felnőttekben (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 2.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-01-21 - 2029-01-21). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62., PDF 4. oldal]
  • Mellkasfali eredetű restrikció: szkoliózis, veleszületett vagy szerzett mellkasdeformitás, Bechterew-szindróma; a csökkent mellkasfali compliance miatt progresszív hiperkapniás krónikus légzési elégtelenség alakulhat ki fejfájással, nappali álmossággal, alvástöredezettséggel, légzőizom-kimerüléssel, jobbszívfél-terheléssel és szekunder pulmonalis hipertóniával. [Egészségügyi szakmai irányelv: A felnőtt invazív és noninvazív otthoni lélegeztetésről (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 16.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-09-09 - 2029-09-08). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62._Tudogyogyaszat/dokumentumok/kulso-publikus/a-felnott-invaziv-es-noninvaziv-otthoni-lelegeztetesrol (hely, PDF 13. oldal]
  • A mellkas inspekciójánál értékelendő deformitások: pectus excavatum, pectus carinatum, kyphoscoliosis. [Hock M., Molics B.: Kardiológiai és pulmonológiai fizioterápia vizsgálati és kezelési módszerei. PTE ETK, 2020 (EFOP-3.4.3-16-2016-00005), ISBN 978-963-429-537-2, PDF 8. oldal]
  • Tachypnoe a tüdő vagy mellkas csökkent tágulékonyságával járó (restriktív) betegségekre jellemző; enyhe és középsúlyos restriktív zavarban többnyire csak terhelésre lép fel légszomj. [Hock M., Molics B.: Kardiológiai és pulmonológiai fizioterápia vizsgálati és kezelési módszerei. PTE ETK, 2020 (EFOP-3.4.3-16-2016-00005), ISBN 978-963-429-537-2, PDF 7. oldal; PDF 9. oldal]

Interstitialis tüdőbetegségek (ILD): definíció, formák

  • ILD: heterogén betegségcsoport, közös jellemzője a celluláris infiltráció és/vagy extracelluláris mátrix-lerakódás a terminális bronchiolustól distalisan; az interstitium diffúz gyulladása, majd hegesedése jellemzi, az alveolitis irreverzibilis fibrosishoz vezethet. [Egészségügyi szakmai irányelv: Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) diagnosztizálásáról, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) és a progresszív pulmonalis fibrózis (PPF) kezeléséről felnőttekben (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 2.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-01-21 - 2029-01-21). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62., PDF 4. oldal]
  • IPF: ismeretlen eredetű, kizárólag a tüdőt érintő, krónikus, progresszív, fibrotizáló idiopathiás interstitialis pneumonia, főleg idősebbekben, UIP-mintázattal (HRCT-n basalis-subpleuralis lépesméz-rajzolat, tractiós bronchiectasia). [Egészségügyi szakmai irányelv: Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) diagnosztizálásáról, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) és a progresszív pulmonalis fibrózis (PPF) kezeléséről felnőttekben (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 2.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-01-21 - 2029-01-21). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62., PDF 4. oldal]
  • PPF: nem IPF eredetű, radiológiailag igazolt fibrosis, ha 1 éven belül a három kritérium közül legalább kettő teljesül: klinikai romlás, légzésfunkciós progresszió (FVC >= 5% vagy DLCO >= 10% abszolút csökkenés), radiológiai progresszió. [Egészségügyi szakmai irányelv: Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) diagnosztizálásáról, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) és a progresszív pulmonalis fibrózis (PPF) kezeléséről felnőttekben (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 2.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-01-21 - 2029-01-21). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62., PDF 26. oldal (Ajánlás29)]
  • Dohányzókban gyakoribb a Langerhans-sejtes granulomatosis, DIP, RB-ILD, IPF, asbestosis; nem dohányzókban a hypersensitiv pneumonitis és a sarcoidosis; az anamnézisben a gyógyszerek, foglalkozási és környezeti expozíciók rögzítése kötelező. [Egészségügyi szakmai irányelv: Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) diagnosztizálásáról, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) és a progresszív pulmonalis fibrózis (PPF) kezeléséről felnőttekben (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 2.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-01-21 - 2029-01-21). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62., PDF 16. oldal]
  • Foglalkozási anamnézisben a silicosis és asbestosis kérdése is szerepel. [Hock M., Molics B.: Kardiológiai és pulmonológiai fizioterápia vizsgálati és kezelési módszerei. PTE ETK, 2020 (EFOP-3.4.3-16-2016-00005), ISBN 978-963-429-537-2, PDF 6. oldal]

ILD: klinikum

  • A megvastagodott alveolo-capillaris membrán meghosszabbítja a diffúziós utat, ami terheléskor (rövidebb kontaktidő) rontja az oxigénfelvételt: ezért a legjellemzőbb tünet a terhelésre jelentkező dyspnoe. [Egészségügyi szakmai irányelv: Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) diagnosztizálásáról, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) és a progresszív pulmonalis fibrózis (PPF) kezeléséről felnőttekben (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 2.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-01-21 - 2029-01-21). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62., PDF 16. oldal]
  • A tüdő elmerevedése száraz, kínzó ingerköhögést okoz; általános tünetek: gyengeség, étvágytalanság, fogyás, fáradékonyság, subfebrilitás; kísérheti cyanosis, haemoptoe, mellkasi fájdalom, légmell, pleuritis, később légzési elégtelenség. [Egészségügyi szakmai irányelv: Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) diagnosztizálásáról, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) és a progresszív pulmonalis fibrózis (PPF) kezeléséről felnőttekben (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 2.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-01-21 - 2029-01-21). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62., PDF 16. oldal]
  • Fizikális vizsgálattal gyakran nincs eltérés; kialakult fibrosisban kétoldali, tépőzárszerű belégzési crepitatio hallható. [Egészségügyi szakmai irányelv: Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) diagnosztizálásáról, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) és a progresszív pulmonalis fibrózis (PPF) kezeléséről felnőttekben (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 2.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-01-21 - 2029-01-21). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62., PDF 16. oldal]

ILD: vizsgálati lehetőségek

  • Rendszeres légzésfunkciós vizsgálat és legalább évente vérgázvizsgálat ajánlott; a DLCO és KLCO főként aktív alveolitisben csökken; a funkciós vizsgálatok nem tesznek különbséget gyulladás és fibrosis között. [Egészségügyi szakmai irányelv: Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) diagnosztizálásáról, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) és a progresszív pulmonalis fibrózis (PPF) kezeléséről felnőttekben (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 2.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-01-21 - 2029-01-21). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62., PDF 17. oldal (Ajánlás19)]
  • A vérgáz nyugalomban általában normális, terheléskor a pO2 csökken; előrehaladott állapotban hyperventilatio miatt csökkent pCO2 és respiratorikus alkalózis alakulhat ki. [Egészségügyi szakmai irányelv: Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) diagnosztizálásáról, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) és a progresszív pulmonalis fibrózis (PPF) kezeléséről felnőttekben (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 2.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-01-21 - 2029-01-21). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62., PDF 17. oldal]
  • A 6 perces járásteszt a megtett táv mellett jól jelzi a terhelésre jelentkező deszaturációt, a szívfrekvencia-emelkedést és a nehézlégzés változását (Borg); a követés fő paraméterei az FVC és a DLCO 6 és 12 hónapos változása. [Egészségügyi szakmai irányelv: Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) diagnosztizálásáról, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) és a progresszív pulmonalis fibrózis (PPF) kezeléséről felnőttekben (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 2.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-01-21 - 2029-01-21). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62., PDF 17. oldal]
  • Képalkotás: választandó eljárás a mellkasi HRCT a mintázat megadásával; negatív mellkasröntgen ellenére is indokolt klinikai gyanúnál. [Egészségügyi szakmai irányelv: Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) diagnosztizálásáról, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) és a progresszív pulmonalis fibrózis (PPF) kezeléséről felnőttekben (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 2.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-01-21 - 2029-01-21). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62., PDF 17. oldal (Ajánlás20)]

ILD: kezelés

  • IPF-ben javasolt a nintedanib és a pirfenidon, akut exacerbációban többnyire kortikoszteroid; klinikailag szignifikáns hypoxiában hosszú távú oxigénterápia, alkalmas betegnél tüdőtranszplantáció; légzési elégtelenségben a gépi lélegeztetés a többségnél nem javasolt. [Egészségügyi szakmai irányelv: Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) diagnosztizálásáról, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) és a progresszív pulmonalis fibrózis (PPF) kezeléséről felnőttekben (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 2.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-01-21 - 2029-01-21). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62., PDF 25. oldal (Ajánlás25-27)]
  • Pulmonalis rehabilitáció a betegek többségénél javasolt; célja a funkcióvesztés lassítása, a mobilitás, fizikai aktivitás és önellátás megtartása, az életminőség javítása; a programnak az esetleges transzplantációs felkészítést is szolgálnia kell. [Egészségügyi szakmai irányelv: Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) diagnosztizálásáról, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) és a progresszív pulmonalis fibrózis (PPF) kezeléséről felnőttekben (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 2.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-01-21 - 2029-01-21). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62., PDF 25. oldal (Ajánlás26, 28); PDF 11. oldal (Ajánlás14)]
  • A program legfőbb eleme a fizikai tréning: kezdetben naponta két egyéni kezelés, 4-5 nap után csoportos foglalkozás; a tréningelemek (kerékpár, futószőnyeg, lépcsőjárás, felső végtagi edzés) naponta legalább 45-60 percet tegyenek ki. [Egészségügyi szakmai irányelv: Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) diagnosztizálásáról, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) és a progresszív pulmonalis fibrózis (PPF) kezeléséről felnőttekben (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 2.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-01-21 - 2029-01-21). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62., PDF 25. oldal (Ajánlás28)]
  • Bemelegítés könnyű sétával és ütemes gyaloglással; alsó végtagi tréning tornatermi kerékpáron a maximális terhelés 70-80%-án; felső végtag és törzs erősítése gumiszalaggal, 300-500 g-os súlyzókkal, kézi hajtókarral; terhelésre jelentkező hypoxaemia miatt terheléskor emelt oxigénadagolás. [Egészségügyi szakmai irányelv: Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) diagnosztizálásáról, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) és a progresszív pulmonalis fibrózis (PPF) kezeléséről felnőttekben (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 2.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-01-21 - 2029-01-21). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62., PDF 25. oldal (Ajánlás28)]

Mellkasfali restrikció: kezelés

  • Restriktív mellkasi kórképekben a tartós lélegeztetés javítja legjobban a túlélést (10 év alatt akár háromszorosára az oxigénterápiához képest), csökkenti a hospitalizációt és a szekunder pulmonalis hipertóniát. [Egészségügyi szakmai irányelv: A felnőtt invazív és noninvazív otthoni lélegeztetésről (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 16.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-09-09 - 2029-09-08). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62._Tudogyogyaszat/dokumentumok/kulso-publikus/a-felnott-invaziv-es-noninvaziv-otthoni-lelegeztetesrol (hely, PDF 13. oldal]
  • Tartós lélegeztetés indikációja: tartós nappali PaCO2 >= 45 Hgmm, éjszakai PaCO2 >= 50 Hgmm vagy >= 10 Hgmm-es éjszakai emelkedés, vagy a vitálkapacitás <= 50%-ra szűkülése másodlagos tünetekkel. [Egészségügyi szakmai irányelv: A felnőtt invazív és noninvazív otthoni lélegeztetésről (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 16.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-09-09 - 2029-09-08). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62._Tudogyogyaszat/dokumentumok/kulso-publikus/a-felnott-invaziv-es-noninvaziv-otthoni-lelegeztetesrol (hely, PDF 13. oldal]
  • Az elsődleges mód a noninvazív lélegeztetés, gyakran a minimális napi 6-8 óránál jóval hosszabb (akár 24 órás) használattal. [Egészségügyi szakmai irányelv: A felnőtt invazív és noninvazív otthoni lélegeztetésről (62. Tüdőgyógyászat tagozat; megjelenés: 2026. Eük 16.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2026-09-09 - 2029-09-08). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/62._Tudogyogyaszat/dokumentumok/kulso-publikus/a-felnott-invaziv-es-noninvaziv-otthoni-lelegeztetesrol (hely, PDF 14. oldal]

Nyitott kérdések

NYITOTT: nincs hivatalos forrás (keresve: HockMolics jegyzet, ILD 2026, otthoni lélegeztetés 2026, kollegium.okfo.gov.hu "pleuritis") a mellkasfali restrikció (pl. kyphoscoliosis, Bechterew) célzott légzőtornájára, a mellkasmobilizálás módszereire.

NYITOTT: a restriktív kórképek teljes osztályozása (parenchymás, pleurális, mellkasfali, neuromuszkuláris, extrapulmonális) a megnyitott forrásokban nem szerepel rendszerezett formában; a fejezetcím-csoportosítás a források tartalmának összefésülése.

Nyilvános források