Záróvizsga, 2025-26 tanév, B/9 tétel

A cisztás fibrosis klinikuma, vizsgálati és kezelési lehetőségei

Testtájak (besorolás)

mellkas és légzés
egész test

Definíció, kóreredet

Cisztás fibrózis (CF, korábban mucoviscidosis): autoszomális recesszíven öröklődő, krónikus, progresszív, sok szervet érintő betegség, amelyben a sejtmembrán kloridtranszportjának zavara miatt a külső elválasztású mirigyek sűrű, tapadós váladékot termelnek; legkifejezettebb a hasnyálmirigy, a tüdő, a gyomor-bél- és hepatobiliáris rendszer károsodása. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 5. oldal]
A CFTR gén a kivezetőcsövek hámjában termelődő fehérjét kódol, amely a kloridcsatornát nyitja; a kloridionokat víz és nátrium követi, így alakul ki a hámfelszíni folyadék megfelelő sűrűsége; mutáció esetén ez a szabályozás hibás. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 5. oldal]
Érintett szervek: légutak és tüdő, hasnyálmirigy, máj, bélrendszer, reproduktív traktus; a tüdőben bakteriális fertőzés miatti purulens gyulladás és progresszív hörgődestrukció alakul ki. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 9. oldal]

Epidemiológia, prognózis

Előfordulása világviszonylatban 1:2500, Magyarországon 1:4000 élveszületés; nemi dominancia nem ismert. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 9. oldal]
A várható átlagos túlélés az 1990-es évekre 29 évre nőtt, ma meghaladja a 40 évet; a CFTR-modulátor (különösen a hármas ETI kombináció) korai alkalmazásával közel normál életminőség és élettartam érhető el. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 9. oldal]

Klinikum

Gyanút keltő tünetek: pozitív családi anamnézis, meconium ileus, neonatalis cholestasis, sóvesztés, elmaradó súlyfejlődés, malabszorpció, zsírszéklet, krónikus visszatérő légúti fertőzések és produktív köhögés, krónikus sinusitis, orrpolip, rectum prolapsus, pancreatitis, DIOS, dobverőujj, Staphylococcus aureus vagy Pseudomonas aeruginosa a légúti mintában, obstruktív azoospermia. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 14. oldal]
Zöld köpet Pseudomonas-fertőzésre utalhat. [Hock M., Molics B.: Kardiológiai és pulmonológiai fizioterápia vizsgálati és kezelési módszerei. PTE ETK, 2020 (EFOP-3.4.3-16-2016-00005), ISBN 978-963-429-537-2, PDF 7. oldal]
Előrehaladott betegségben a légzőizmok kifáradnak, romlik a köhögés hatékonysága; ha a légzésfunkció 50% alá csökken, a légzési munka legalább négyszeresére nő. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 40. oldal]

Vizsgálati lehetőségek

A verejtékteszt a diagnosztika gold standardja (jól hidrált, súlyos szisztémás betegség nélküli állapotban): Cl < 30 mmol/l normális; 30-60 mmol/l esetén CF nem zárható ki (követés, genetikai vizsgálat); > 60 mmol/l esetén gondozásba vétel CF-centrumban. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 14. oldal]
Diagnózis: újszülöttkori szűréssel kiszűrt és verejtékteszttel megerősített eset, vagy kóros verejtékteszt, illetve két patogén, transz helyzetű CFTR-mutáció. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 14. oldal]
Az újszülöttkori szűrés biokémiai markerekkel (IRT, PAP) történik. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 11. oldal]
Előrehaladott tüdőbetegségben évente poliszomnográfia javasolt a NIV-igény megítélésére. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 40. oldal]

Mellkasi fizioterápia: alapelvek

A légúttisztító technikák rendszeres alkalmazása minden CF-betegnek javasolt (C); az oktatást a diagnózis után azonnal el kell kezdeni, egyénre szabottan, naponta legalább kétszer, minimum 10-15 percig, egész életen át (C). [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 38. oldal (Ajánlás35-36)]
A fizikális légúttisztítást váladékoldó és hörgőtágító inhaláció előzze meg (C); a mellkasi fizioterápia célja a jó fizikális és pulmonális állapot, a váladékürítés, a gázcsere és légzésmechanika javítása; fizikai aktivitással kiegészítve jelentősen hatékonyabb. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 38. oldal (Ajánlás37)]
A beteg által választott, önállóan végezhető technikák javítják az együttműködést; kevés bizonyíték szól egyik technika előnye mellett a másikkal szemben; a technikák kombinálása előnyösebb, mint a hagyományos mellkasfizioterápia önmagában. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 38. oldal; PDF 39. oldal]

Légúttisztító technikák és eszközök

PEP: a kilégzési pozitív nyomás mobilizálja a váladékot, átmenetileg növeli az FRC-t, bekapcsolja a kollaterális ventilációt és megakadályozza a légúti kollapszust; alaptechnikánál 10-20, HiPEP-nél 40-100 vízcm. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 38. oldal]
Oszcillációs PEP (OPEP): oszcilláló nyomás- és áramlásváltozás, támogatja a mucociliáris clearance-t, csökkenti a köpet viszkoelaszticitását. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 38. oldal]
HFCWO (rázó mellény): 5-25 Hz-es mellkasfali oszcilláció; fertőzéses exacerbációban nem javasolt; nem igazoltan hatékonyabb más technikáknál. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 38. oldal]
Autogén drenázs (AD): kontrollált légzéstechnika a perifériás váladék centrális légutakba juttatására, légúti kompresszió nélkül; a legkíméletesebb, ezért PTX vagy haemoptoe után stabil állapotban az első választás; 8 éves kor alatt nem kezdhető; csecsemőkorban asszisztált formában (AAD). [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 38. oldal; PDF 39. oldal]
Aktív ciklusos légzés (ACBT): nyugalmi légzés, mellkastágítás (orron át maximális belégzés, rövid szünet, passzív kilégzés) és FET (huff, nyitott glottisszal, különböző tüdőtérfogatoknál); pozicionálással kombinálható. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 39. oldal]
Hagyományos mellkasfizioterápia (posturalis drenázs, ütögetés, kompresszió, rázás): a fejjel lefelé döntött helyzetek reflux- és aspirációs kockázat miatt elhagyandók, a módosított drenázs legfeljebb vízszintes pozíciót használ; sok váladék, bulla vagy aktív technikára alkalmatlan beteg esetén megfontolandó. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 39. oldal]
CF-es csecsemők akut rosszabbodásakor napi rutinszerű mellkasütögetés és posturalis drenázs javasolt (B). [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 39. oldal (Ajánlás38)]
Intrapulmonális perkusszív ventiláció (IPV): mechanikus légúttisztító eszköz enyhe és mérsékelten súlyos CF-ben. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 39. oldal]

Életkor szerinti technikaválasztás és inhalációs sorrend

Csecsemő- és kisdedkor: hagyományos mellkasfizioterápia, légzési játékok (Bubble PEP), PEP, OPEP, asszisztált AD, mellkasi vibráció; 3-4 éves kortól: forszírozott kilégzés, ACBT, rázó mellény; 8 éves kortól: autogén drenázs és több fizikai aktivitás; felnőttkorban döntően aktív technikák. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 39. oldal]
Inhaláció és fizioterápia sorrendje: dezoxiribonukleáz legalább 30 perccel előtte, hörgőtágító 10-15 perccel előtte; a többi szer (pl. hipertóniás só, inhalációs antibiotikum) időzítését az irányelv külön részletezi. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 39. oldal; PDF 40. oldal]
A NIV javítja a váladék-clearance-t és a légzési gyógytorna hatékonyságát (emeli az FRC-t, javítja a compliance-t, csökkenti a légzési munkát); exacerbációban és azt követően átmenetileg, előrehaladott betegségben tartósan is javasolt. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 40. oldal]
CF-hez társuló diabetesben heti legalább 150 perc mérsékelt aerob mozgás javasolt. [Egészségügyi szakmai irányelv: A cisztás fibrózis diagnosztikájáról, terápiájáról és gondozásáról (38. Mozgásterápia, fizioterápia tagozat; megjelenés: 2025. Eük 23.; érvényesség a kollégiumi nyilvántartás szerint: 2025-12-23 - 2028-12-23). https://kollegium.okfo.gov.hu/sites/eszk_portal/pfile/file?path=/tagozatok/38._Mozgasterapia_fizioterapia/dokumentumok/kulso-publikus/a-cisztas-fibrozis-diagno, PDF 52. oldal]

Nyitott kérdések

NYITOTT: az autogén drenázs három fázisának (leválasztás, gyűjtés, kiürítés) részletes kivitelezését a 2025-ös irányelv csak összefoglalóan írja le; a gyakorlat lépései az irányelv definíciójának tömör értelmezése.

NYITOTT: a CF-es betegek terheléses tréningjének (állóképesség, erő) dozírozására nincs külön adat a megnyitott forrásokban (keresve: cf_2025, HockMolics jegyzet).